病例|胆固醇性心包炎的诊断与治疗

*仅供医学专业人士参考

41岁无业男性，因反复呼吸道和软组织感染至急诊就诊，此次主诉右下肢疼痛。

既往多次足部感染、..脓肿和呼吸道感染史，

无既往基层医院就诊记录。

进一步询问病史，患者描述长期存在轻微气急和间歇性干咳，但最近无体重减轻或盗汗。

体格检查&实验室检查：

• 体温正常，心率124 bpm，血压104/60 mmHg，呼吸频率22次/分，血氧饱和度96%。

• 右足皮温升高伴弥漫性红斑，无化脓。

• 患者体型瘦弱，心音明显降低，有Kussmal征（颈静脉怒张，吸气时颈静脉充盈更明显）、Ewart征（于左肩胛骨下出现叩诊浊音）和奇脉（吸气时动脉收缩压较吸气前下降l4 mmHg）。

• 指氧记录曲线显示形态随呼吸相明显变化。

• 心电图显示窦性心动过速伴低电压和电交替。

• 实验室检查显示轻度白细胞增多，余无明显变化。

• 急诊超声心动图示大量心包积液，最大液深8 cm；下腔静脉扩张，吸气相塌陷消失；舒张末期右心房塌陷及舒张早期右心室游离壁塌陷。

• 胸部CT示心影显著增大，伴压缩性肺不张和肺容积显著减少。

初步治疗：

心脏压塞：予以容量复苏；

非化脓性蜂窝织炎：予以磺胺甲唑/甲氧苄啶抗感染。

该患者偶然发现心包积液和心脏压塞。长期慢性病史使渗出物逐渐增多，最初仅有轻微症状。

心包积液的病因可分危特发性、肿瘤性、感染性、医源性、代谢性（包括甲状腺功能减退和尿毒症）或结缔组织疾病（包括系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎）。

对于该例中年患者，无明显自觉症状，可能存在慢性病史，结合其街头流浪和静脉吸毒的危险因素，需考虑病毒感染（包括HIV）、恶性肿瘤、肺结核、甲状腺功能减退和自身免疫性疾病，如甲基苯丙胺假性血管炎和可卡因/左旋咪唑相关血管炎。此外，积液CT值较水大，支持恶性肿瘤、血液、脓液或继发于甲状腺功能减退。

患者心动过速伴心脏压塞相关生理学变化（心音降低、Kussmaul征、Ewart征、奇脉和心影扩大）。值得注意的是，奇脉（吸气时动脉收缩压较吸气前下降l2 mmHg）在所有体格检查中诊断效能最高，其诊断心脏压塞的敏感性为98%，特异性为83%。

床边超声心动图显示大量积液亦支持临床诊断。

快速明确临床诊断十分必要，有助于避免血流动力学不稳定并降低紧急心包穿刺阈值。心脏骤停可能在发生在血流动力学紊乱之前，这强调了临床检查和提高警惕的重要性。

生命体征、体格检查和超声心动图均支持心脏压塞，患者随即接受紧急心包穿刺术。采取剑突下入路，通过输注微泡和透视确认心包入路，将心包引流管送入心包腔，抽出3.6 L粘稠闪亮的金..液体。心包穿刺术后患者的心动过速、血压和气急均立即得到改善。

心包积液的鉴别诊断包括浆液性、乳糜性和化脓性。

实验室检查符合渗出性积液，胆固醇水平低于血清，但缺乏甘油三酯，可排除乳糜性积液。细胞计数显示以巨噬细胞为主。

根据积液特征性的闪闪发光的“黄金漆样”外观，将样本送至病理科。

偏振光显微镜发现类似碎玻璃的双折射胆固醇晶体，证实胆固醇性心包炎这一诊断。

关于心包疾病的诊断和处理，需要通过心包穿刺术才能明确心包积液的病因诊断的只占少数。

在以往的系列研究中，最常见的原因是感染、恶性肿瘤和结核病。所做的典型研究包括革兰氏染色与细菌和真菌培养、细胞学、结核病的检测（抗酸染色和培养、腺苷脱氨酶等）以及聚合酶链反应（针对病毒）。用于评估胸腔积液的标准（Light标准）不适用于心包积液的分类，因为即使是正常的心包积液也常常被归为渗出性。

胆固醇性心包炎是一种罕见的疾病，文献中报告的病例少于100例，关于其来源、机制和治疗的数据非常有限。

胆固醇性心包炎是慢性心包积液或心包慢性瘢痕形成的并发症，胆固醇结晶可使其加重。由于胆固醇形成结晶需要较长的潜伏期，这些渗出物往往在其变得非常大之后才出现。

其常见病因包括类风湿性关节炎、结核病和甲状腺功能减退，但大多数病例为特发性的。鉴于对这种疾病知之甚少，不仅要对胆固醇性心包炎进行鉴别诊断，而且还要对慢性渗出性心包炎的其他原因进行鉴别诊断。

实验室检查有助于对积液性质做出诊断。胆固醇性心包积液通常是半透明的，闪闪发光的金色“油漆”般外观是其典型表现，一旦发现该现象，应高度疑诊该疾病。心包积液中存在胆固醇晶体或胆固醇浓度升高（＞70 mg/dL）可确定诊断。胆固醇性积液符合渗出性改变，细胞计数以巨噬细胞为主，偶尔可见泡沫细胞，胆固醇浓度通常高于血清。但该病例表明，即使心包积液中胆固醇浓度未升高时也可形成胆固醇结晶。

尽管该患者有结核病的危险因素和慢性咳嗽，但干扰素-γ释放试验、心包积液抗酸染色和培养均为阴性。

若该患者以后接受心包开窗手术，将送检心包样本至病理科进行更明确的评估。红细胞沉降率和C反应蛋白升高，可能继发于软组织感染，但自身免疫相关检查（抗核抗体