血栓性血小板减少性紫癜是怎么回事?如何治疗?

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的弥散性血栓性微血管病。其发病可能与感染、妊娠、 自身免疫性疾病、肿瘤、药物、环境、遗传等因素有关。目前考虑跟血栓性血友病因子VWF裂解酶缺乏有关。

主要临床表现是微血管溶血性贫血、血小板减少和出血倾向、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损 害，临床将其称为TTP五联征。

血栓性血小板减少性紫癜是怎么回事？如何治疗？

除了上述几种症状表现之外，TTP还可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失 常、心跳骤停而死亡等。

多数TTP患者起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90％。近年来随着对该病认识进一步深入， 诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率呈上升趋势。

目前，对于这个病的治疗，首先是对症支持治疗，如果患者的血小板明显减少，这种情况也可以输血缓解症状。还可以采取糖皮质激素冲击疗法，来缓解病人的症状。同时补充ADAMTS13蛋白。

部分患者会用到免疫抑制疗法，但具体用药需遵医嘱进行。如果病人的症状比较严重，可以采取输注新鲜血浆，或者是通过血浆的置换，来控制缓解病情。

此外，脾脏是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所，因此，通过脾切除术可以去除抗体产生部位。但疗效不确定，比较少用，一般用于其他疗法无效或者是多次复发的患者。

随着医学的不断发展和更多的治疗方式的应用，TTP患者的预后也有了非常大的改善，而早期诊断早期治疗为治疗此病的关键。当然，除必要治疗外，患者平时还需注重日常护理。