一文读懂血小板增多症

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血小板增多症大致分为两种，一种是继发性血小板增多症（SecondaryThrombocytosis，ST），另一个则是原发性血小板增多症（EssentialThrombocytosis，ET），本篇内容主要讲述原发性的，原发性血小板增多症是以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高，主要临床表现为出血和血栓形成倾向。

原发性血小板增多症的归属分类

原发性血小板增多症呢，还属于一种骨髓增殖性肿瘤疾病，骨髓增殖性肿瘤(myeloprliferativeneoplasms，MPN)是一组起源于造血干细胞，骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病，WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中：

1、将"骨髓增殖性疾病(MPD)改为骨髓增殖性肿瘤(MPN)；

2、将JAK2基因突变作为PV（真性红细胞增多症）、ET（原发性血小板增多症）和PMF（原发性骨髓纤维化）的一条诊断标准；

3、ET（原发性血小板增多症）诊断血小板计数降低为>=450x10^9/L；

骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括九种疾病：

(1)慢性髓性白血病(CML)BCR-ABL阳性；

(2)真性红细胞增多症(PV)；

(3)原发性血小板增多症(ET)；

(4)原发性骨髓纤维化(PMF)；也叫特发性骨髓纤维化(IMF)；

(5)慢性中性粒细胞白血病(CNL)；

(6)慢性嗜酸细胞性白血病没有另外分类(CEL，NOS)；

(7)高嗜酸细胞综合症(HS)；

(8)肥大细胞病(MC)；

(9)骨髓增殖性肿瘤，不能分型(MPN，U)；

现在常见的MPN所指为：真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(MF)三种。

血小板增多症的病因有哪些？

原发性血小板增多症的病因尚未明确。

继发性血小板增多症常见的病因包括感染、急性失血、脾切除术后、恶性肿瘤、贫血等，比如当机体受到病原体(如细菌、病毒等)刺激，而导致体内各种细胞因子的分泌增加，比如白细胞介素等。这些细胞因子可引起血小板升高；再比如ITP（血小板减少性紫癜的患者）经过切脾治疗免疫性血小板减少后，出现了血小板增多的案例，这种也叫继发性血小板增多症，因为脾切除术后，脾脏具有吞噬(定期清除或破坏)血小板的功能，以维持血小板的正常水平。当患者切除脾脏后，脾对血小板的吞噬、破坏作用减弱或消失，血小板随之增加。

哪种类型的人更容易患原发性的血小板增多症？

中老年(50~70岁)人群容易发生原发性血小板增多症。还有一些致病因素也会容易患病：

1.骨髓造血功能异常患者

患有骨髓造血功能异常的人群，更容易引起造血干细胞增殖发生异常，导致骨髓中巨核细胞过度增殖，而巨核细胞是血液中血小板的来源，进而发生原发性血小板增多症。

2.相关疾病病史

患有慢性感染性疾病(如慢性肺炎、炎症性肠病等)、自身免疫性疾病(如红斑狼疮、结缔组织病等)、贫血(如缺铁性贫血、溶血性贫血)、恶性肿瘤(如肺癌、食管癌、卵巢癌等)和脾切除术后疾病的患者，容易发生继发性血小板增多症。

血小板增多症会有哪些临床表现？

1.血栓形成

原发性血小板增多症有出血表现时常常伴有血栓形成，常表现为血栓出现部位皮肤及软组织水肿、缺血、血管搏动减弱等。

2.疲惫、乏力

这是相对非特异的症状。

3.脾脏长大

原发性血小板增多症常伴有脾脏长大，严重者可于左侧肋骨下缘摸到增大的脾脏。

血小板增多症应该如何治疗？

原发性血小板增多症经过有效治疗后大部分患者能够得到缓解或治愈，总体预后良好，可以维持正常的生活质量，目前主要的治疗方式为药物治疗。

1.抗血小板药物

小剂量阿司匹林可以对抗血小板自发凝集，可能对于治疗原发性血小板增多症有效。

2.骨髓抑制药

可用于治疗血小板大于1000x10^9/升、有反复血栓及出血风险的老年患者。常用药物包括羟基脲、白消安等，可用于抑制骨髓的异常增殖。

3.干扰素

干扰素可用于抑制原发性血小板增多症的细胞增殖。

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