长期贫血,最后竟查出患“阵发性睡眠性血红蛋白尿”

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河南郑州35岁的冯先生是一名长途车司机,2019年5月冯先生经常感觉乏力,脸色苍白,且在搬东西时出现头晕等情况,以为是最近太累,缺乏休息就没有在意。只是减少了出车的次数,在家休息了一段时间。2019年底,再次感觉全身乏力明显加重,头晕心累,妻子担心丈夫身体,带其前往当地医院检查,发现重度贫血(血红蛋白:56克/升,正常范围:130~175克/升),诊断为“贫血”,输血治疗出院,并未找到病因。


2020年4月,冯先生再次出现头晕、乏力等情况,检查再次重度贫血(血红蛋白45克/升)。为找出病因,前往大医院进行详细检查,重度贫血(血红蛋白:44克/升),乳酸脱氢酶1310U/L,反复查小便隐血阳性,小便颜色呈酱油样,诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”。



“阵发性睡眠性血红蛋白尿”是什么?


阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。半数以上发生在20—40岁青壮年,男性多于女性,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。


首发症状为贫血占56.7%,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸兼贫血占5.9%。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。本病易反复发作,故应长期坚持治疗,尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素,切不可轻视而耽误疾病的治疗。





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