一个病例，带你全面了解偏头痛持续状态丨病例探究

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患者，女性，31岁，有5年无先兆偏头痛病史。患者在服用10mg的利扎曲普坦后，偏头痛每月发作2次，每次持续1-2小时。因连续5天出现与之前完全相似的非经期头痛，患者怀疑可能与压力增加和睡眠不足相关，于是到医院就诊。患者主诉为与恶心，光和噪音敏感相关的全身性，特别是双额颞部搏动性疼痛，但无呕吐或先兆。

患者的疼痛强度最初为3/10，自发病以来为3-8 /10；就诊时报告头痛强度为7/10。在过去的4天中，患者尝试了利扎曲普坦，布洛芬和对乙酰氨基酚（APAP）/阿司匹林/咖啡因复方制剂。既往史阴性。神经系统检查正常。患者否认任何疾病，创伤。在给予双侧枕大神经（Gon）阻滞3cc；双侧耳颞、眶上和滑车上神经阻滞，各0.5cc，1%利多卡因，以及双氯芬酸钠50mg口服液后，患者头痛缓解。

根据国际头痛疾病分类第3版（ICHD-3），偏头痛持续状态（Status migrainosus，SM）是指“持续72小时以上的使人衰弱的偏头痛发作” [1]，类似于“癫痫持续状态”。偏头痛是致残性的神经血管性疾病，而偏头痛持续发作可以导致严重失能。这种严重的失能状态包括不能上学、工作、参与社交和家庭活动，甚至会产生轻生念头，尤其易发生在诊断 SM 超过 5 年的病人中。

SM多发于有或无先兆的偏头痛患者中，除了持续时间和严重程度增加外，其特征与个体既往偏头痛发作特征相似。虽然SM的诊断标准是头痛发作时间应持续超过72小时（见表1），但因药物治疗或睡眠而导致的短暂缓解（少于12小时）是可以接受的。案例中的女性患者即可诊断为SM。

表1 ICHD-3的SM诊断标准

SM发病的诱发因素包括精神压力、 抑郁情绪、药物滥用和戒断、饮食以及雌激素水平的变化^[2]。月经是 SM 重要的诱发因素^[3]。SM 更倾向于发生在女性、年长、伴先兆、头痛发作频率≥ 4 天/月、头痛严重程度更高、伴发抑郁的偏头痛患者中。有研究发现，刺激前庭系统也可引发偏头痛发作和SM发作^[4]。此外，SM发病前后的偏头痛发作频率无显著差异，但有发展成慢性偏头痛 (83.3%) 倾向。

根据ICHD-3对SM的诊断标准，除了严重程度增加和持续时间延长外，其临床表现与个人过去的偏头痛发作相似。有研究发现，SM的发作持续时间为4.8周（3-10周不等）。此外，SM患者还可出现雷鸣样发作、“撞车样偏头痛”以及其他不同于既往偏头痛发作的表现^[5]。

由于偏头痛诊断标准的本质是一个排除性诊断，而对于 SM 的诊断则需要对继发性头痛的病因进行筛查。根据既往报道，继发性疾病包括感染或炎症（如脓肿、第四脑室囊虫病、多发性硬化）、血管病（如椎动脉夹层、CADASIL、Sturge-Weber 综合征、垂体卒中）及其他疾病（如 Adie 氏综合征、Parry-Romberg 综合征、癫痫伴发头痛）。因此，需要针对鉴别诊断内容对患者进行快速系统评估，包括患者是否存在神经系统受损的局灶体征，是否存在颅高压表现和脑膜刺激征，是否存在感染，影像学是否存在相关病变或异常等。

治疗原则：

➤若患者无特殊禁忌证，应充分补充丢失的液体；

➤原则上采用顿挫疗法（采用较大剂量的药物，快速遏止偏头痛症状的持续，临床上采用多药联合方案）、非阿片类药物、多药联合控制发作；

➤建立合理的急性期 SM 治疗预期。慢性头痛病人的治疗目标为将头痛缓解到 SM 急性发作前状态。

治疗策略：

在美国，每年有500万因头痛在急诊科就诊的患者，而近三分之一是由于偏头痛发作。偏头痛的管理方法应始终根据患者的护理目标进行调整，并结合考虑患者当前使用的药物、医学合并症和SM治疗的禁忌症。有系统综述指出强烈推荐以下4种治疗药物：舒马普坦、丙氯拉嗪、甲氧氯普胺和酮咯酸作为急诊科的首选治疗；由于缺乏严格的数据和发生潜在重大不良事件的可能性，该综述不推荐静脉注射地塞米松和氟哌啶醇作为急诊科的治疗选择^[6]。

然而，由于急救护理的成本以及许多可能的偏头痛刺激物（荧光灯、嘈杂的噪音和难闻的气味）都会影响患者的就医体验。因此，理想情况下，严重或长期偏头痛发作患者的治疗应该从门诊治疗开始。

药物的合理选择：

医生在接诊此类患者时，首先应仔细询问患者的头痛治疗史，尤其是对各种药物的治疗反应，有助于指导下一步治疗。其次，认真审核患者就诊前已用药物和当前用药列表，以免添加违禁药物或创建潜在的危险用药组合（如苯二氮䓬类药物 +阿片类药物，导致呼吸抑制；托吡酯 + 丙戊酸钠，导致高氨血症和脑病；雷公藤碱 + 二氢麦角胺，导致脑血管或冠状血管痉挛）^[7]。再者，确定患者是否存在阿片类药物使用或滥用的历史；是否存在未治疗的高血压或心血管、脑血管或外周血管疾病病史，应避免使用血管收缩药物（曲普坦、麦角类制剂）；曲普坦和麦角胺在 24 h 内不建议重叠使用；若患者有上消化道溃疡病史或近期胃肠道出血史，应避免使用非甾体抗炎药；如果出现低血压，应在服用多巴胺受体拮抗剂和硫酸镁等药物前后考虑静脉补液，避免用药后血压急剧下降。

SM是神经科急重症，需要对患者进行快速系统地评估。首先，如果发现该患者的神经系统检查正常，头痛病史中无危险信号，并且头痛与既往发生的偏头痛发作相似。在这种情况下，无需对患者进一步检查。然而，在治疗慢性疼痛患者（如偏头痛患者）时，切记患者随时可出现继发性头痛，即使是符合SM经典定义的发作也需要进行彻底的研究。

其次，全面掌握患者的头痛治疗史，审核患者就诊前已用药物和当前用药及疗效；还需全面了解患者的既往病史，注意药物的并发症及应用禁忌。

参考文献：

1. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38:1-211.

2. Couch JR Jr, Diamond S. Status migrainosus: Causative and therapeutic aspects. Headache. 1983;23:94-101.

3. Beltramone M, Donnet A. Status migrainosus and migraine aura status in a French tertiary-care center: An 11-year retrospective analysis. Cephalalgia. 2014;34:633-637.

4. Robbins MS, Wang D, DeOrchis VS. Methylprednisolone for status migrainous vertigo and cephalic status migrainosus. Headache. 2010;50:328.

5. Zhu S. Status migrainosus. In: Roos RP , ed. Medlink Neurology. San Diego, CA: MedLink Corporation. A vailable at: www .medli nk.com. Accessed August 28, 2018.

6. Orr SL, Aube M, Becker WJ, et al. Canadian Headache Society systematic review and recommendations on the treatment of migraine pain in emergency settings. Cephalalgia. 2015;35:271Y284.

7. 黄建花,陈玉柱,佟菲,李天骄,张兴文,于生元.偏头痛持续状态的诊断及治疗策略进展[J].中国疼痛医学杂志,2021,27(01):60-63.