《屌丝医生王小鹏》系列小说有大量的专业知识,每个章节都是一个病例,有疑难病例,也有普通病例。本书目的是希望大家在繁忙的工作之余,休闲阅读,放松身心,若能对专业有所启发,更是善莫大焉。
作者:望明月
本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。
第十五章:白质病变+脑干基和底节区微出血
看到这个题目,大家肯定会想到脑小血管病,而且是与高血压、年龄等危险因素相关的小动脉硬化,这也是脑小血管病最常见的类型。
腔隙+白质病变+微出血,这种典型脑小血管病的影像学表现,每位神经科医生都不会陌生,而多发微出血在皮层提示CAA,在脑干基和底节区提示高血压引起的小动脉硬化,也像一个既定的公式烙在神经科医生的脑子里。
但今天这个病例却背离了这个公式。
患者是一个55岁的女性,因左肢无力1天入院。
头部DWI、ADC见下图:
患者的血压160/100mmHg,左侧肢体肌力4+级,左侧巴氏征(+),按照CHANCE关于小卒中的治疗原则,给予双抗治疗。
次日白皎查房,发现患者有明显的认知功能障碍,MMSE 22分,MoCA 19分。
这个部位的急性脑梗死是不会引起认知功能下降的,白皎将患者的片子又仔细看了一遍,发现患者有广泛的白质病变和腔隙,而且头部MRA并未发现异常(见下图)。
“患者很可能是脑小血管病,预约一个SWI的检查,停双抗,改西洛他唑抗血小板,同时严格控制血压。”白皎跟主管医生交代下一步诊疗。
两日后患者的SWI的结果出炉(见下图),白皎看过后更加坚定了自己的看法:年龄、高血压等危险因素引起的脑小血管病。
不知不觉10天过去了,患者肢体肌力恢复的不错,出院前王小鹏查房看见了这位患者,阻止了患者出院,因为他发现了位于患者颞极的异常信号(见下图)。
颞极高信号对于CADASIL的诊断具有89%的敏感性和86%特异性,而外囊的高信号敏感性93%,特异性45%;换言之,颞极的高信号对于CADASIL的敏感性和特异性都很高,而外囊高信号虽然敏感性略高,但特异性却差强人意。
王小鹏让主管医生给患者完善了NOTCH3基因检测,确诊了该患者是CADASIL。
知识点链接
1. 脑小血管病的分类:
小动脉硬化(最常见)—年龄、高血压等脑血管病危险因素相关;
散发性/遗传性脑淀粉样血管病;
遗传性脑小血管病—CADASIL、CDRASIL、Fabry等;
炎症/免疫介导的小血管病—中枢神经系统血管炎、Sneddon综合征;
静脉胶原病;
其他小血管病—放射后血管病;
2. Tips:
➤ CADASIL作为常染色体显性遗传的单基因脑小血管病,临床并不少见。
➤ CADASIL双颞极受累的可能机制是:CADASIL可能影响直径范围更广的小血管,深部、脑室周围白质由直径很小的动脉供血,在CADASIL和其他脑小血管病中均受累,而颞极和外囊是稍大一点直径的血管供血,在CADASIL中受累,在其他缺血性白质病变中不受累。
➤ CADASIL也可以有广泛白质病变+脑干基和底节区微出血,脑干基和底节区微出血不是高血压引起小动脉病变所独有。
大家好,小娟今天来为大家解答面包机制作面包面包机制作面包的方法以下问题,面包机制作面包配方及制作方法窍门很多人还不知道,现在让我们
近日,有媒体报道了天津市河北区人民当局办公室原四级调研员房志秀严重违纪违法案的相关细节。房志秀在担当区当局办公室财务科科长时,精神
大家好,小娟今天来为大家解答十进制转二进制算法以下问题,十进制转二进制算法小数很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、十进制整数
母亲节要到了,你还在为选什么礼品而吃力恼?e家优选早为你挑好了,包管送到妈妈的心坎里~妈妈的身体健康一向都是后代最关心的问题,然则针对
大家好,小伟今天来为大家解答爱学术论文查重公众号以下问题,爱学术公众号的查重可靠吗很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、搜索公
点上方蓝字“哈尔滨殡葬”快速存眷据媒体报道曾在片子《泰坦尼克号》中饰演船主一角的伯纳德·希尔(Bernard Hill)已于本地时间5月5日凌晨离世享
大家好,小娟今天来为大家解答四星酒店以下问题,四星酒店住一晚大概多少钱很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、地上建筑面积:约
大家好,小伟今天来为大家解答觉悟by小秦子以下问题,觉悟by小秦子很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、链接: https://pan.baidu.s/1sJKoSAQh6
Copyright 2024 优质自媒体,让大家了解更多图文资讯!