作者：张家音；审核：陈楚雄
单位：中山大学孙逸仙纪念医院
来源：逸仙药学V
时值初夏蚕豆季节。不少蚕豆以及蚕豆制品一直受到人们的青睐。
但少部分小朋友因食用之后，会出现身体不适，如疲倦乏力，畏寒，发热，头晕，头痛，呕吐，腹痛等，又或者酱油色尿、黄疸等。
首次吃蚕豆及蚕豆制品后出现上述症状时，家长们须警惕！这可能是蚕豆病。
那么蚕豆病又是什么呢？应该如何预防发病？
蚕豆病，医学上被称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称G6PD酶缺乏症。G6PD酶是一种存在于人体红细胞膜上的酶，它参与红细胞对葡萄糖的代谢，并在这个过程中生成一种能够保护红细胞免受氧化物威胁的物质。G6PD酶缺乏时，若身体接触到具有氧化性物质或者服用这类药物或者食物时，红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。由于不少病例是在进食新鲜蚕豆或蚕豆制品的48小时内发病，所以G6PD酶缺乏症又俗称为“蚕豆病”。1、发病急剧，潜伏期由2小时到15天不等，一般为 1-2天。2、前驱症状：全身不适、头晕、倦怠、乏力纳差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续1-2天。
3、急性血管内溶血性贫血表现：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例肝脾肿大。4、重症病例出现全身衰竭：重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。5、感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎在我国的南方地区多发，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。发病多见于5岁以下儿童，男性多于女性。蚕豆病是一种遗传性血液系统疾病，不能根治，却能预防。这可能与儿童消化不良、肠壁通透性异常以及蚕豆蛋白质易进入人体有关，也有研究认为，随着年龄的增长，酶的质和量逐渐完善，脾脏功能及各种生理机能更加完善，同时，机体对蚕豆及部分氧化性药物有某种中和作用，故对蚕豆病的发病起遏制作用。此外，可能幼年发病以后，大多数患儿以后就禁食蚕豆，故青少年及老年发病率就降低了。需要注意：新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强，新鲜的蚕豆几乎是百分之百的发生溶血。此外，除了避免吃蚕豆以外，还要尽量避免在蚕豆收获的季节去蚕豆种植地，因为蚕豆花粉完全可能令患者发生严重溶血反应。樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血，所以无论是大人还是小孩的衣柜中，都禁用此类东西，一旦衣服接触到，需经阳光暴晒才可以给宝宝穿。跌打酒（含牛黄）、白花油、万金油、红花油（含有水杨酸）。目前有明确研究证明蚕豆病患者应避免使用牛黄、金银花、川莲、珍珠粉、腊梅花等中药或含上述成分的中成药。就诊时主动告知医生自己是蚕豆病患者，不要自行用药，以下是部分蚕豆病患者要尽量避免使用的药物。左氧氟沙星、莫西沙星、环丙沙星、复方磺胺异噁唑、呋喃唑酮，呋喃西林、氯喹、伯氨喹、链霉素、异烟肼、氯霉素等。羟氯喹、硝酸异山梨醇、柳氮磺吡啶、亚甲蓝、布比卡因。较低风险的药物如扑尔敏、苯海拉明、秋水仙素、多巴胺、多柔比星、苦参碱、左旋多巴、苯妥英钠、苯海索等。根据相关的表型（ＷＨＯ建议的酶活性分类），将G6PD缺乏症的致病性变异分为Ⅰ~Ⅳ类，大部分导致G6PD缺乏症者的致病性变异属于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ类，极少数为Ⅳ类，其分类如下：Ⅰ类致病性变异导致酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血；我国人群中已发现的G6PD致病性变异超过30种，绝大多数属Ⅱ类或Ⅲ类。有些人服用以上所述药物可能发病，而有的人不发病，这可能与个体特征即G6PD缺乏程度有关，也跟药物的使用剂量有关。以前认为对乙酰氨基酚、阿司匹林、左氧氟沙星、复方磺胺异噁唑、维生素C、格列本脲等不安全，但现有的研究表明，在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）给予常规治疗剂量可能是安全的。而维生素K、秋水仙碱、苯海拉明、多柔比星、左旋多巴与非溶血性贫血有关，与G6PD缺乏症无关。在G6PD缺乏症的成人者（WHO II类和III类）的常规治疗剂量中，通常认为药物是安全的。对于呋喃妥因、硝呋太尔、呋喃西林、亚甲蓝、伯氨喹等药物导致蚕豆病发病的风险高，蚕豆病者则应严格避免使用。
