老年男性，陆续出现胸痛、高血压、出汗、心动过速、胸闷、呕吐等症状，你会想到什么病？
患者男性，90岁，既往脑梗死病史1年。患者在养老机构进食晚餐1小时后，于19:00突发胸痛，测量血压高达200/120 mmHg，随后护理人员给予硝苯地平10mg降压治疗。23:30患者大汗，并出现心动过速，由于症状持续无改善，患者于次日凌晨2:20由救护车送入急诊。到达急诊室时，患者出现呕吐，吐出大量胃内容物，主诉胸闷、呕吐。
查体：身高160cm，体重51kg。血压98/60 mmHg，神清，无睑结膜苍白，双肺呼吸音清，未及干湿性啰音，心率71次/分，律不齐，房颤律，腹部膨隆，右下腹压痛，无反跳痛。
心电图提示心房颤动，腹部CT平扫提示门静脉积气，回肠肠腔扩张、肠壁水肿，肠梗阻。患者被收入病房住院治疗。
入院第一天血常规提示白细胞升高（WBC 17.46×10^9/L，CRP 3.1 mg/L、代谢性酸中毒（BE -13.6 mmoll），没有肝肾功能障碍；次日，酸中毒有所改善，但感染指标依旧升高（WBC 17.62×10^9/L，CRP 184.7 mg/L），肝肾功能出现异常（表1）。
腹部CT显示树枝状门静脉积气图像、腹水，回肠黏膜充血水肿并怀疑有出血，肠梗阻（图1）。
腹部超声检查发现（图2）：距肠系膜上动脉起源约3~5 cm处出现管腔狭窄，血流量减少，但无法识别出明显的血栓。基于以上检查，诊断为局部缺血性肠炎伴肝门静脉积气（HPVG）。缺血的原因被认为是肠系膜上动脉分支的闭塞。
因患者出现心房颤动，给予吡西卡尼（..的一种Ⅰc类抗心律失常药，在我国没有上市）和维拉帕米治疗。留置胃管，初始引流出浅棕色胃液，后胃液变为黑色，并逐渐呈现黑红色。
患者心率增快，逐渐增至130~140 次/分，约6时起血压开始下降，考虑到血液动力学已出现不稳定，患者处于休克状态，发生肠道出血，实施剖腹探查手术很困难。给予泵推血管活性药物肾上腺素0.15 mg/h和多巴胺45 mg/h维持血压，并给予乌司他丁5万单位静滴Q12h治疗。
由于考虑为肠系膜上动脉闭塞引起的局部缺血，曾考虑使用尿激酶或肝素进行溶栓治疗，但腹部超声仅观察到血管狭窄，但没有发现明显的血栓，并且已出现消化道出血，溶栓治疗可能加重消化道出血，并且可能出现DIC。因此，最终给予人抗凝血酶III制剂（在我国没有上市）500单位×5天治疗。
在入院后10小时，患者出现剧烈腹痛，给予盐酸羟嗪和喷他佐辛镇痛治疗。入院第3天，给予吗啡注射液1 mg/h持续泵推镇痛治疗，治疗后患者的腹痛很快消失；患者心房颤动消失，心电图提示为窦性心律。由于患者血液动力学逐渐稳定，于入院第4天，停用多巴胺；第5天，停用肾上腺素。入院第6天进行腹腔穿刺，抽出血性腹水，无脓液；复查腹部CT显示：肠系膜上动脉和小肠成像良好，门静脉积气消失（图3a），但是盆腔中小肠内肠液积聚仍然明显，因此肠梗阻依旧存在（图3b）。
之后，患者腹胀逐渐消失，并出现排便。由于临床症状逐渐好转，于住院第31天，患者开始进流食。入院第37天，患者再次出现腹胀和呕吐，出现肠梗阻症状，给予胃肠减压并观察。在第53天，消化道钡剂造影显示回肠狭窄，但造影剂很快流出到升结肠，仍旧保守治疗观察，停止胃肠减压。
在入院第59天，患者出现发热，体温38.7°C，第61天出现呕吐，因肠梗阻复发再行胃肠减压。立即再行消化道钡剂造影，发现回肠有约10cm的狭窄（图5），保守治疗几乎没有恢复的可能。第79天，患者接受了腹腔镜下小肠部分切除术和空肠造口术。术中发现回肠狭窄约12cm，肛门侧粘连约30cm，切除约60cm肠管（图6）。
病理标本证实了肠系膜微血栓导致的退行性炎症，回肠局部呈向心性狭窄，黏膜溃疡、糜烂、瘢痕和硬结形成。病理切片（图7）提示：小肠壁粘膜下层中心的严重纤维化、含铁血黄素沉积和出血，与缺血性改变的组织学不相符。
图7 病理切片黏膜下层纤维化
术后第10天患者开始进食，在评估吞咽功能的同时，逐渐增加饮食量。患者出现了暂时性血气胸，但通过胸腔引流逐渐改善。患者于第189天转到另一家医院继续接受治疗。
这是..的一个病例，早期患者出现肝静脉气肿，这常是肠坏死的早期表现，并经常需要手术治疗。但由于该患者高龄，并在早期出现急性循环衰竭，手术风险太大，因此给予保守治疗。
病理结果提示患者存在慢性肠道疾病，导致肠黏膜上的腺上皮细胞丢失，纤维化主要在黏膜下层。可能是由于胃肠道黏膜损伤，肠内压增高及产气细菌的作用而导致黏膜防御机制被破坏，使得肠内气体扩散到门静脉。患者并没有发生肠坏死，可能是由于血凝块在引起肠系膜上动脉闭塞的情况下，早期发生血栓溶解，而导致非闭塞性肠缺血，而非急性肠系膜上动脉闭塞导致的肠坏死。这也可能就是患者能够通过保守治疗存活下来的原因。
有文献指出，HPVG患者的死亡率为75％，而由于缺血导致肠坏死引发HPVG者死亡率可能超过90％。在这种情况下，大部分患者可能都应该尽早地采取积极的手术治疗。除非打开腹部，否则不能获得是否已达到肠坏死程度的准确诊断。本例患者采用保守治疗是因为存在以下几个情况：
1. 评估一般状况、年龄、潜在疾病：患者高龄，脑梗病史，入院时存在房颤、低血压、消化道出血，评估患者情况手术风险太大。
2. 腹部症状较轻：患者腹膜刺激征较轻，腹痛症状对症治疗后缓解。
3. 腹部超声未发现血栓：虽然存在肠系膜上动脉狭窄，但超声检查没有发现血管完全闭塞，没有看到明确的血栓。
4. CT影像学检查好转迹象：在血液动力学状态稳定后，复查CT门静脉气肿消失。
对于此患者来说，虽然住院时间较长，但保守治疗后患者病情得到稳定，最终安全地接受手术解除了肠梗阻。本病例报道的作者认为这一患者治疗是成功的，为此类患者的保守治疗提供了经验，特别是在消化道出血的情况下，考虑到了抗栓治疗以及DIC预防。
肝门静脉积气（Hepatic portal venous gas，HPVG）是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，其发生常与肠道局部缺血有关（表2），被视为腹腔内灾难性疾病的诊断线索，死亡率可以达到75％，也被称为“死亡指征”。
患者多表现为腹痛，亦有很多患者表现为胸痛、胸闷、背痛、呕吐而就诊于胸痛门诊，被误认为是ACS。认真体格检查发现腹部体征，积极进行腹部、盆腔的影像学检查有助于此病的诊断。
治疗上，应在严密监测的前提下给予抗感染及对症支持治疗，并做好手术准备；未提示消化道缺血坏死或脓肿存在时，可以采取保守治疗的方法，如密切观察、抗生素治疗及鼻胃管减压等。是否进行手术取决于患者一般状况、病情状况。有文献指出，如果考虑手术，应使用现有的风险评估工具（如P-POSSUM评分）估计手术死亡风险，并与患者或家属讨论。有些医生考虑采用高压氧的方法治疗，但目前还没有定论。
图9 非闭塞性肠系膜缺血导致HPVG术后4天因心衰死亡（男性，79岁）
第一次看日文的病例报道，感觉..医生在管理患者方面还是比较细心的，检查也很全面，治疗考虑比较全面，没有激进地实施手术。在北京大学首钢医院主办的《第四十九届兄弟医院急诊病例研讨会》上，来自天坛医院急诊科的刘京铭医生分享了一例天坛医院接诊的HPVG病例，最终也是采用保守治疗成功。在分享治疗经验的时候指出，唯一的缺憾是在治疗过程中未针对可能存在的肠系膜栓塞采取抗凝治疗。在治疗过程中，考虑到能够采用高压氧的方式进行治疗，但经过会诊讨论后认为可能还是缺乏依据，考虑并非减压病，担心高压氧可能导致肠腔气体更多地进入门脉系统，因此未能实施。
[1] Atoji H, Sakai N, Tanji Y. A patient of the acute phase with severe ischemic enteritis accompanied by portal venous gas who survived conservative treatment. Nihon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2012; 109(10): 1752-1759.[2] Abdulzahra Hussain, Hind Mahmood, Shamsi El-Hasani. Portal vein gas in emergency surgery. World Journal of Emergency Surgery. 2008; 3(21).[3] Little AF, Ellis SJ. Benign' hepatic portal venous gas. Australas Radiol. 2003, 47: 309-312.[4] Magrach LA, Martín E, Sancha A, et al. Hepatic portal venous gas. Clinical significance and review of the literature. Cir Esp. 2006, 2: 78-82.
