他为什么讨厌自己的左手？丨医学微小说 · 第4季

赵武阳，一个60岁的退休职工，退休后他过得异常痛苦与烦闷，因为大部分时间都在病床上度过，看见以前同事的退休生活丰富多彩，他羡慕不已。

2年前赵武阳开始出现左侧肢体活动不灵活，左手不能较好进行扣纽扣等精细动作，而且左上肢会出现一些抖动和自发性动作，有时急躁起来，他会很生气的说：这不是我的手！

左下肢也有不受控制的情况，故反复跌倒，最近一年他已经因为左侧髌骨骨折、左侧尺骨骨折、左侧肩关节脱位多次在骨科住院。

几次住院，骨科医生也觉得纳闷，因为赵武阳才60岁，还远未到步履蹒跚的年龄，频繁摔跤，且每次都是左侧，并且查体确实发现左侧肢体僵硬，想着可能是脑子出了问题，于是请神经内科会诊。

神经内科医生拟诊为：帕金森病，予以相关药物治疗，未见明显疗效。

半年前，赵武阳渐渐出现吐词不清、找词困难，于是被家人送至神经科门诊。

王小鹏在门诊给他做了简单的体查：MMSE=30分，神志清楚，找词困难，四肢肌力5级，左侧肢体肌张力升高，行走时左上肢摆动不灵活，左上肢观念运动性失用，存在异己手现象，左侧巴氏征阳性，左侧指鼻、轮替运动差，左侧偏身感觉障碍。

结合患者对多巴胺直接反应效果差，王小鹏心中有了大概的诊断。

“先住院吧，需要做一些检查。”王小鹏说。

家属很快帮患者办理了住院手续，住院部接诊医生是苏灿，王小鹏打电话告诉她：患者很可能是CBD，让苏灿安排MRI和PET检查。

患者既往有高血压病史7年余，血压最高达160/100 mmHg，口服硝苯地平控释片，血压控制可。否认糖尿病、心脏病、卒中病史及饮酒史，否认药物食物过敏史及阳性家族史。

入院时心、肺、腹查体无异常。

入院化验：血常规、肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、糖化血红蛋白、尿常规、大便常规、甲状腺功能、血清铜、铜蓝蛋白、脑钠肽、心梗标志物、肿瘤标志物、传染病指标均正常。

头部MRI示大脑表面脑沟增宽，右侧顶叶、颞叶萎缩较对侧略重（见下图方形虚框）。MRA未见明显血管狭窄。

头部18F-FDG PET检查示右侧额叶、右侧顶叶、右侧颞叶局部放射性分布较左侧减低，右侧红核、黑质放射性分布较左侧轻度减低（见下图箭头和圆形虚框）。

至此CBD诊断基本成立，给予辅酶Q10、艾地苯醌、维生素E胶丸等进行改善脑代谢治疗，症状改善不明显出院。出院后随访半年，患者左侧肢体活动不灵活加重，左上肢更甚，左下肢不受控制及肢体僵硬症状加重。

知识点

皮质基底节变性（CBD）是一种进展性tau蛋白神经退行性病。CBD临床表现为以皮质症状为主的皮质基底节综合征，包括失用、皮质感觉缺失及异己肢体征，同时还可见非对称性肢体僵硬、运动不能，肌张力障碍和肌阵挛等。

CBD患者典型病理改变为大脑皮质、纹状体和黑质神经元的神经元丢失、皮质神经元气球样变和tau蛋白在神经元、星形胶质细胞及少突胶质细胞的异常聚集。

最近有报道，额颞叶变性、进行性核上性麻痹及皮质基底节综合征组合发病率为10.6/100000，..学者认为可能本病发病率更高。

本例患者锥体外系症状与体征需与进行性核上性麻痹、多系统萎缩等疾病鉴别，在tau蛋白病谱系中，各种疾病临床表型重叠，甚至病理学检查也很难鉴别。

普通头颅MRI检查在疾病早期难以及早分辨不同的退行性病变，然而18F-FDG PET脑代谢显像在疾病的早期即可敏感地区分上述疾病的脑代谢改变：进行性核上性麻痹患者18F-FDG PET显像脑代谢出现额叶、颞叶、尾状核头、中脑代谢对称性降低；多系统萎缩患者则多为小脑和基底节对称性代谢降低；CBD的患者在18FDG-PE检查中表现为不对称大脑皮质摄取代谢减低，受累肢体对侧大脑皮质以额顶叶最为显著，基底节核团也可出现代谢减低。

微小说精彩回顾