图表总结：前庭阵发症的诊治要点丨众说纷“晕” · 第13期

往期回顾☟☟☟

第1期丨眩晕基础篇——前庭解剖生理概述（多图）

第2期丨这些基本功你掌握了吗——眩晕问诊与查体

第3期丨眼震视图（VNG）的临床应用

第4期丨前庭性偏头痛的诊治策略

第5期丨一文梳理：中枢性眩晕的识别与常见后循环梗死的眼动异常

第6期丨图文并茂：BPPV的诊断与鉴别诊断要点

第7期丨眩晕基本功：视频头脉冲试验与前庭诱发肌源电位相关要点

 第8期丨前庭神经炎眼震的诊治要点，你了解多少？

第9期丨一文带你秒懂「梅尼埃病」

第10期丨眩晕相关的听力学检查，你了解多少？

 第11期丨一文知晓：PPPD的前世今生

第12期丨图文并茂，一次性掌握前庭康复原则与方法

团队风采

专家简介

陈丽

• 陕西省人民医院神经内科副主任医师

• 中国中药协会脑病药物研究专业..眩晕学组委员

• 陕西省康复医学会眩晕康复专业..常委兼秘书

• 陕西省抗癫痫协会理事

• 陕西省抗癫痫协会睡眠障碍性疾病与癫痫专业..委员
  

  
  

前庭阵发症（ Vestibular paroxysmia, VP ）是一类发作性前庭疾病。主要表现为短暂性旋转性或非旋转性眩晕，部分可伴有耳鸣。

 

前庭阵发症的历史沿革

 

1975年Jannetta and colleagues 首次描述了VIII颅神经（前庭蜗神经）被血管压迫而导致过度活跃的功能障碍性症状，1984年Jannetta等将之称为失能性位置性眩晕，1986年他们采用微血管减压术治疗该病，获得成功。1994 Brandt and Dieterich基于11个患者的临床特点首次引入了“vestibular paroxysmia” (VP) 这一术语。2008年对32例患者的研究基础上进一步修改了1994年的诊断并沿用至今。

Barany协会自2013年至2016年讨论改进制定如下标准：

肯定的VP：

1. 至少有10次自发性旋转性或非旋转性眩晕发作；

2. 发作持续时间＜1分钟；

3. 症状刻板；

4. 卡马西平/奥卡西平治疗有效；

5. 不能用其他诊断更好地解释。

肯定的前庭阵发症（下述每一项均需要满足）

可能的VP：

1. 至少有5次旋转或非旋转性眩晕发作；

2. 发作持续时间＜5分钟；

3. 眩晕为自发性或由特定头位变化诱发；

4. 症状刻板；

5. 不能用其他诊断更好地解释。

 流行病学

VP是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5，在德国的一个三级医疗中心 17000例眩晕和头晕病人中，VP病例占到4%，发病年龄为25-77岁，发病无男女差异。

图1 陕西省人民医院眩晕门诊的统计VP占4%

生理机制与症状表现

图2 生理机制

 

图3 来自Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. paroxysmia : Compression of the eighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia.

VP的症状特点

1.大多数眩晕发作为自发性，部分患者在直立位左右转头时可诱发眩晕，过度换气亦可诱发眩晕和眼震的发生。

2. 频率高发性，从每天30次到每年几次不等，病程通常呈慢性 （即超过3个月），部分患者每年发作数百次。

3. 持续时间大多数患者眩晕发作持续仅1秒钟，最多不超过1分钟。部分患者发作的持续时间或某些 发作的持续时间可能更长可达数分钟。随着疾病的 病程延长发作时间增加

VP的实验室检查

约50%的VP患者在发作间期行前庭和听力功能测试时，出现轻至中度的单侧前庭功能减退。

VP的影像学特点

VP的影像分为4 种压迫形式：I型(点压迫)：仅压迫前庭蜗神经 (CVN)局部；Ⅱ型(线压迫)：与CVN呈平行压迫；Ⅲ 型(袢压迫)：血管袢环绕CVN并产生压迫；IV型(压 迫形成切迹)：血管压迫致CVN变形形成切迹。

图4 来自李艳成，徐瑾等的前庭阵发症的影像学特点

在一项15例的小 样本研究中，造成压迫的血管75%是小脑前下动脉， 5%为小脑后下动脉， 2例为静脉（10%），另外2例是椎动脉。陕西省人民医院影像科统计的32例前庭阵发症的影像中小脑前下动脉 72%，小脑后下动脉13% ，小脑上动脉10%，椎动脉6%。

  

图5 来自折霞、陈丽等MRI 高分辨神经血管成像在前庭阵发症中的应用

鉴别诊断

前庭阵发症为发作性前庭疾病，需和许多发作性疾病鉴别。

1. 梅尼埃病   

眩晕伴波动性听力障碍，发作时间一般为2分钟至12小时，伴中低频听力损害。

表1 VP与MD的鉴别点

 

2. 后循环缺血

后循环缺血包括TIA发作和脑梗死，常伴有神经系统体征，例如：构音障碍、吞咽障碍等。

表2 VP与PCI的鉴别点

 

3. 前庭性偏头痛

眩晕发作持续时间5分钟～72小时，现有或曾有偏头痛病史，或畏光畏声、视觉先兆等偏头痛样症状。

表3 VP与VM的鉴别点

 

4. 惊恐发作

突然而来的强烈恐惧感，突然感觉头晕、不稳、头昏、胸痛或不适；心悸、出汗；震颤或发抖；害怕失去控制或精神失常感觉异常；发冷或潮热。

表4 VP与惊恐发作的鉴别要点

 

5. 上半规管裂

主要是透由压力变化引起的眩晕发作（如咳嗽、提重物、噪音），可伴有周围环境的运动错觉、或伴有听力障碍，眩晕发作可持续数秒至数天。

表5 VP与上半规管裂的鉴别点

  

 

6. 发作性共济失调

发作性共济失调有7型，其中1型和2型：主要表现为反复发作的戏剧性的共济失调，可见凝视性眼震。需做基因检测确诊。

表6 VP与发作性共济失调的鉴别点

 

 

7. 癫痫发作

颞叶癫痫可见眩晕、恶心呕吐、胃部不适等症状，主要鉴别为脑电图可见颞叶异常放电。

表7 VP与癫痫发作的鉴别要点

 

  

8. 多发性硬化

多发性硬化是中枢脱髓鞘疾病，病变可累及脑干、小脑，导致发作性眩晕。

表8 VP与MS脑干发作的鉴别要点

 

    

治疗

1. 药物治疗

主要通过抑制突触放电，降低神经的兴奋性来达到减轻眩晕发作。常用的药物有卡马西平、奥卡西平、普瑞巴林等。卡马西平一般采用低剂量卡马西平（200～800 mg/d）；奥卡西平：300～900 mg/d；普瑞巴林75mg-150mg/d。药物的有效性，据文献显示药物治疗后眩晕程度下降至 15 % 眩晕时间下降至 11 % 发作频率下降至 10 % ，耳鸣改善不明显，听力下降基本无改善 ，病程<3年、单侧效佳 。

2. 手术治疗

药物治疗无效可手术减压，在选择微血管减压术时仍须慎重，术中或术后发生的血管痉挛有致脑干梗死的风险。

参考文献：

1.Th Brandt, M Dieterich ,Vestibular paroxysmia: vascular compression of the eighth nerve.Lancet.1994

2. Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. Compression of the eighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia. Neurology.2013.80;e77.

3. 申博，司丽红，刘春岭等.前庭阵发症：诊断标准. 神经损伤与功能重建·2019(12) 14.603-7.

4. 李艳成，徐瑾，贺琦，等. 前庭阵发症的影像学特点. 临床神经病学杂志.2013年(26) 1.63-65.

5. 折霞，陈丽， 汤敏，等.MRI 高分辨神经血管成像在前庭阵发症中的应用. 影像诊断与介入放射学. 2018 ( 27 )1.190-193.