患者64岁，女性，咳嗽3周，痰稀少色黄，严重劳力性呼吸困难和虚弱，氨基青霉素与异丙托溴铵+非诺特罗治疗7天，效果较差。患者6年前停止吸烟，过去2年，肺功能逐渐恶化。临床体格检查：呼吸困难、急促，双侧肺底爆裂音，O2饱和度85％，肺活量检测有限制性变化。吸气相胸部CT显示，气腔不均匀减少，间隔多个网状不规则病灶，蜂窝状（直径可变的囊状气腔，有时可达15mm，壁厚，密实）和牵引性支气管扩张。后者被定义为肺纤维化周围不规则的支气管扩张。重要的是，所有的网状异常都主要发生在胸膜下。食管裂孔疝（未给予灌肠剂对比）。与普通型间质性肺炎（UIP）特征一致。考虑到病史及临床表现，诊断为特发性肺纤维化（IPF）。
图1 以胸膜下为主的严重网状异常，间质不规则增厚，胸膜下几个蜂窝
图2 肺不均匀磨玻璃影，右肺更明显，胸膜下蜂窝和大叶性支气管扩张
图3 蜂窝延伸，主要分布于下叶，所有区域均有牵引性支气管扩张
图4 肺气肿，胸膜下蜂窝状，弥散性网状异常和牵拉性支气管扩张
IPF是一种原因不明的慢性，进行性纤维化间质性肺疾病。肺泡反复微小损伤，肺泡上皮修复机制受损和表面活性功能障碍导致纤维化。
IPF需与其他引起肺纤维化的病因进行区分，尤其是结缔组织疾病（例如类风湿关节炎，抗合成酶抗体综合征和干燥综合征），慢性超敏性肺炎，职业性肺病和药物毒性。对IPF的诊断，需要临床医生，放射科医生，病理学专家和其他专家进行多学科讨论（例如，在怀疑结缔组织病的情况下）。特别是当临床病史或放射学不确定时。临床医生必须确定存在间质性肺病（ILD）可能性，并排除其已知病因，如职业暴露，结缔组织病，药物成瘾。男性患者，吸烟者，有ILD家族史和/或合并肺部病理学史的60岁以上患者，诊断的可能性增加。体格检查可发现无法解释的劳力性呼吸困难，随时间而发展，慢性干咳，双肺底爆裂音。肺活量测定通常能检测出限制性变化和体积描记法-肺对一氧化碳的扩散能力减少。在此案例中，结合病史和临床检测，提出诊断为IPF。根据ATS/ERS指南修改CT结果后，进行血清学检测，排除了结缔组织病。需要使用高分辨率CT，并且应同时扫描吸气和呼气影像。胸部CT可以清楚地观察到所有病理生理过程。纤维化改变牵涉到继发性肺小叶间隔，其在CT上表现为小叶内网状结构，间质不规则增厚。由于肺泡修复异常和连续微损伤，结构完全破坏，肺泡变形。继而演变成厚度可变的壁包围的不同大小与形状的囊肿。总而言之，所有这些变化均称为蜂窝状。蜂窝状主要分布基底膜下，因网状异常，牵拉性支气管扩张或支气管扩张所致斑块状。在某些情况下，这些病变可能与磨玻璃样变（GGO）有关。如果出现除蜂窝外的所有UIP特征，则认为可能是UIP。在这两种情况下，都可以对IPF进行明确诊断，考虑病史（60岁以上，吸烟者，肺功能进行性恶化，无其他可能的ILD病因）和临床资料（呼吸困难加重，咳嗽伴痰，限制性饮食、肺活量测定限制性变化）。如果没有强有力UIP证据，主要在基底膜下，仅表现为细微网状结构，则可能存在轻度GGO，应是UIP过渡模式。在这种情况下，若建议进行其他诊断时，需进行组织活检。根据ATS / ERS指南，对于可能的UIP，仍建议使用临床活检数据。在此病例中，GGO范围很广，与蜂窝状分布相当，不如网状异常明显。此类变化可认为是纤维化变化和感染的征象。
药物治疗推荐使用尼达尼布、吡非尼酮。
非药物治疗包括：戒烟、氧疗、肺康复、适合相应年龄的疫苗。
（1）至少要了解IPF发病机理，对于从CT影像了解病理本质很重要。
（2）由于IPF没有单一特殊病症，应根据病史，症状，胸部CT数据和病理结果进行综合评估诊断。
（3）对于典型的或可能的UIP，考虑确切的IPF病史和临床表现，无需活检即可诊断。医脉通编译整理自：a case of idiopathic pulmonary –Eurorad-18.09.2019.
