患者为什么坚称，医院是自己的家?丨临床推理

翻译：倒影无痕

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患者为 81 岁女性，右利手，非西班牙裔白人，患有青光眼，因“急性无力和言语不清 10 小时”就诊。查体见新发房颤；NIHSS 评分 18 分（未能回答问题、左侧下部面瘫、向右凝视、左侧视觉忽视、左侧偏瘫、严重构音障碍、轻度失语和严重左侧感觉忽视）。

左侧偏瘫、双眼向右凝视以及左侧视觉和感觉忽视定位于右侧半球皮质和皮质下区域。急性表现和新发的房颤提示右侧大脑中动脉（MCA）栓塞性卒中，但其他非栓塞性卒中病因和脑实质内出血也需考虑了。局灶性癫痫发作所致 Todd 麻痹也有可能。恶性肿瘤或感染引起的颅内占位病变以及炎症/脱髓鞘疾病也需考虑，但患者在此次发病之前未见其他任何异常，因此可能性不大。

头颈部 CTA 证实右侧 M1远端和 M2 近端有急性血栓，整个右侧 MCA 区域梗死。

由于影像中存在大的明确的梗死（图 1a），患者不符合 tPA 治疗或动脉内治疗的纳入标准，并为此服用阿司匹林治疗，随后改为口服抗凝剂。

图 1A 患者影像资料。

DWI显示卒中区域，包括额下回（IF）、岛叶（I）、内囊（IC）、豆状核（L）、中央前回（PrC）和缘上回（SM）。

24 小时后，其 NIHSS 评分降到 10，肌力和构音障碍得到改善。自我、月份和年份定向好，但方位定向差。患者坚决否认在医院，坚称是在另一个城市的家中；她指出了厨房、浴室、客厅和前门的位置，并具有一定的可重复性。

她忽视其左侧空间，两侧同时刺激或尾后两点刺激有对消。画钟试验显示一些数字位置错误，一些数字随机缺失，间距不规则但无明显偏侧忽视，指针原点和方向错位（图 2b）。患者左右混淆，但无手指失认或失算症。患者坚称自己是左撇子，但喊她示意时则举起右手，后来她和丈夫均证实是右利手。

患者语言表现出轻微的混合性失语症；因严重构音障碍需通过文字交流。简单短语重复完整但有错语。对抗性命名检测时，患者可以拼写高频和低频单词。患者无法用“长脸、长腿、带金属蹄子、人们可以骑的动物”来表述马，而是先写“krongroog”，然后写“kornger”的表述（图 2c），但可以识别图片中的马。当检查者用长颈鹿的描述语言问她时，她写了“grafraf”（图 2d），并且可以从多张图片中正确地选出长颈鹿。患者被要求复写一个句子（图 2e），当被问及此句子是啥意思时患者模仿一只“兔子”在她的托盘上跳跃。她还被要求随意写一个句子（图2f）。

图2 患者书写样本。

B：画钟试验。C：对马的书面描述。D：对长颈鹿的书面描述。E：根据检查者（上）提供的句子进行复写（下）。F：患者随意写的句子。

她坚持认为病房是她的私人住宅，这是一种妄想性错误识别综合征 (DMS)，更具体地说是地点二重性记忆错误（RPP）。

DMS 还包括替身综合征（Capgras syndrome），即熟悉的人被冒名顶替者取代，其特征是患者坚定不移地认为自己的熟人，被相貌一模一样的人所冒充，有时冒充者甚至不止一人；人身变换症（Frégoli syndrome），即一个人被另一个伪装的人代替，其特征是患者坚定不移地认为，加害者或熟悉的人可伪装成陌生人，眼前不同的人其实都是一个人通过改变外貌或伪装而假扮的；内变态性幻觉（intermetamorphosis），即两个人的外貌和心理身份互换了，其特征是患者坚信有人转变成了另外一个人；以及主观替身综合症（syndrome of subjective doubles），即自我复制或分身。

RPP 定位于右侧半球，通常双侧受累，但右侧大于左侧；较少情况是孤立性累及左半球。额叶比颞叶或顶叶更常累及，但还包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶以及更深的丘脑、放射冠和内囊病变的组合。通常单个病变的大小更重要，而“两次打击”理论表明潜在的脆弱性加上随后右半球的病变导致 RPP。

既往关于 RPP 基础的理论包括单纯的空间定向障碍、记忆失联/定向障碍、边缘系统（如自我监控和错误检测）与额叶（如熟悉）联系障碍，以及记忆、视觉空间和执行功能障碍的组合。Borghesani 等人提出双因素理论是最全面的，例如感知/情感障碍（原因变量）和信念评估障碍（通常累及右侧前额叶）都是 RPP发展所必需。

由于大脑半球专门化（HS），语言主要是左半球主导。重要的是，该患者在影像学上没有左半球急性或既往损伤的证据。包括家族性利手在内的利手习惯是语言 HS 变异的一个来源，即使是 80% 的左利手仍然表现出左半球语言偏侧化。虽然该患者完全是右利手，但其父亲是左利手，可能表明右半球是其语言优势侧半球。

尽管因语言障碍而复杂化，但其书写语言与获得性失写症一致。缺血性损伤后获得性失写症可能是由于字形和/或语音加工障碍。字形长期记忆障碍（如单词拼写的存储和检索）导致低频单词经常拼写错误与左下额叶和腹侧枕颞区损害相关。字形工作记忆障碍（如在主动拼写单词时维持字母信息）导致长单词拼写错误与左顶叶损伤有关。语音加工位于左侧侧裂语言区，包括 Wernicke 区、Broca 区和缘上回。语音-字形转换障碍会导致不常见或不规则拼写单词产生额外的音位（音标）错误。

该患者产生了其他单词错误（如sunny = bunny）、复杂的语音失语症或语音上不可信的错误（即giraffe = grafraf），以及语义错误（如horse = possibly kangaroo）。在字形长期记忆和语音-字形转换障碍的背景下，存在语义错误、错词产生、伪词产生等多种异常。因此，该患者同时存在字形长期记忆障碍和语音-字形转换障碍。

急性发作后五天，患者出院到康复医院。近2个月后，患者能定向为自己在“住院”，但继续错误地将这座城市认为是其家乡。其他神经系统缺陷，包括吞咽困难、构音障碍、失语症、左侧无力和忽视继续得到改善。

该老年女性因心源性卒中导致右侧 MCA 区缺血性梗死，出现 RPP、混合性失语症和获得性失写症。

RPP 较罕见，因此很难进行详细分类和研究。Borghesani 等人提出了一种区分是否存在重复和/或分离的分类系统，包括复制伴移动、无移动的复制和无复制的移动。RPP 本身是一个问题性术语，因为复制并不总是存在，记忆障碍也不是该障碍中唯一存在的神经心理学特征。RPP 还经常伴有执行功能障碍、视觉空间障碍和非语言记忆障碍以及虚构的其他特征，失认症、时间定向障碍和偏执型人格特质。

RPP 最常见于急性神经系统事件或损伤，但也见于神经退行性疾病和神经炎性疾病（如 Morvan 综合征）。RPP 的持续时间难以评估。这种妄想通常很难通过行为矫正来纠正。既往一个个案报道显示使用明确的地标可纠正 RPP 患者的妄想。常用治疗是抗精神病药物，但结果不一。

该患者的损伤位于右侧额下回、岛叶、中央前回和缘上回，并在较小程度上累及内囊和豆状核（图 1a）。有趣的是，RPP 通常定位于右半球，但混合性失语症和获得性失写症通常位于左半球。如果 RPP 在谵妄、可重定向（即非固定）胡言乱语或更广泛的妄想或幻觉状态的情况下经常被误认为“混乱”或简单的“迷失方向”，通过进行彻底的精神状态检查能更好地识别，将提高我们对定位和自然病程的了解。

医脉通编译自：Tara C Carlisle, Michael P.H. Stanley, Aneesh B. Singhal, et al. Clinical Reasoning: An 81-Year-Old Woman Who Insisted the Hospital Was Her Home. Neurology published online June 18, 2021. DOI 10.1212/WNL.0000000000012392.