难治性癫痫患儿 试试生酮饮食

5岁男孩反复抽搐1年半

生酮饮食疗法迎来新希望

什么是“生酮饮食疗法”

哪些疾病适用

生酮饮食疗法（ketogenic diet therapy，KDT）是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食，在国外已有近100年的应用历史。1921年，美国梅奥诊所的Wilder医生第一次应用生酮饮食治疗癫痫患者，并首次提出了生酮饮食的基本概念，发现生酮饮食可模拟饥饿代谢状态产生酮体达到控制癫痫发作的效果。1994年，美国Johns Hopkins医院再次把生酮饮食成功用于难治性癫痫Lennox-Gastaut综合征的治疗，为后期全面开展生酮饮食疗法治疗难治性癫痫奠定了良好的临床基础。我国于2004年开始尝试应用生酮饮食疗法治疗癫痫病例，目前全球大约有70多个国家开始使用生酮饮食疗法，生酮饮食疗法的有效性和安全性也不断得到验证。该治疗方法已成为发达国家药物难治性癫痫公认的常用手段。

在临床实践中，凡符合药物难治性癫痫的诊断标准，不能或暂时不愿实施切除性手术治疗，且不存在禁忌证者，均适用生酮饮食疗法。其中，生酮饮食疗法是葡萄糖转运蛋白1(Glut-1)缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）的首选治疗手段，尽早开展生酮饮食疗法，可以显著改善上述两种疾病儿童的癫痫发作，降低神经致残率和改善预后。

此外，生酮饮食疗法的其他适应证还包括婴儿痉挛、结节性硬化症、大田原综合征、Angelman综合征、Dravet综合征、Doose综合征、Rett综合征及其他原因不明的儿童难治性癫痫等。

目前研究证据表明，针对儿童精神障碍疾病（例如孤独症谱系障碍）以及其他非癫痫类疾病（例如各种炎性疾病、肿瘤、肥胖病、糖尿病、脑和脊髓损伤、各种神经退行性疾病等精神行为问题），生酮饮食治疗同样具有显著的临床疗效。

何时开始生酮饮食？目前国际上超过50%的癫痫病学家一致推荐，癫痫儿童平均应用2.5种以上抗癫痫药物治疗效果欠佳时，就应尽早开始生酮饮食疗法，而不是在药物治疗效果欠佳才开始使用。大部分患儿治疗1周～3月后显效，一般治疗时间约6月至2年。如控制良好，可在生酮饮食团队的指导下逐渐恢复普通饮食，不建议家长自行中止，以免引起孩子再次癫痫发作或者发作增加。