众说纷“晕”·第9期丨一文带你秒懂「梅尼埃病」

往期回顾☟☟☟

第1期丨眩晕基础篇——前庭解剖生理概述（多图）

第2期丨这些基本功你掌握了吗——眩晕问诊与查体

第3期丨眼震视图（VNG）的临床应用

第4期丨前庭性偏头痛的诊治策略

第5期丨一文梳理：中枢性眩晕的识别与常见后循环梗死的眼动异常

第6期丨图文并茂：BPPV的诊断与鉴别诊断要点

第7期丨眩晕基本功：视频头脉冲试验与前庭诱发肌源电位相关要点

 第8期丨前庭神经炎眼震的诊治要点，你了解多少？

团队风采

专家简介

姚寿国

• 副主任医师，宁波大学医学院附属医院听觉与平衡医学中心副主任

• 中国中药协会脑病专委会眩晕学组常务委员，中国医药教育协会眩晕专委会委员

• 浙江省康复医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员

• 宁波市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员

• 宁波市康复医学会听力言语康复专委会秘书，宁波市老年医学会耳聋眩晕分会委员

• 主攻听力学与平衡医学，具备扎实的听力学和前庭医学基础理论，掌握全面听力学检查和前庭功能检查技术，所开展听-前庭功能检查类型、数量和质量控制处于本地区领先地位，在本地区率先开展新生儿听力筛查诊断、率先开设眩晕专病门诊和耳鸣专病门诊工作、率先探索眩晕外科治疗和前庭康复治疗。

梅尼埃病（Meniere’s Diease，MD）是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降和（或）耳闷胀感。文献报道的发病率（每10万人群10~157）与患病率（每10万人群16~513）差异很大，且与种族、年龄、性别、遗传、合并症等多因素相关。

梅尼埃病的认识历程

1830年，法国解剖学家Flourens首次提出半规管与人体平衡之间存在紧密联系，但并未引发关注。1861年，法国医生Meniere详述了十三年来积累的同类病例，该病具有眩晕、听力下降和耳鸣三种临床症状，可能与内耳出血有关，从此把眩晕探索正式与内耳关联起来。

                                             

1867年，耳科学之父匈牙利医生Politzer首次用梅尼埃姓氏冠名该病，沿用至今。1914年，Politzer得意门生Barany因前庭领域的出色成就获得诺贝尔奖，梅尼埃病的研究也因此有了突飞猛进的发展。1926年，法国医生Portmann首次成功对梅尼埃病患者实施了内淋巴囊减压术，开创了外科治疗眩晕的先河。到了1938年，Hallpike医生首次报道了梅尼埃病患者内淋巴积水这一病理特征，这一发现被全世界广泛接受并沿用至今。梅尼埃病的病因和机理目前仍然存在诸多未知和争议，也激励着我们不断探索。

内淋巴循环

1938年，Hallpike和Yamakawa团队分别对MD死者进行组织病理学研究，发现存在前庭膜扩张、球囊壁膨胀、膜迷路破裂、瘘管形成等改变。由于内耳前迷路（球囊和蜗管）与后迷路（椭圆囊和半规管）在组织发生上较早分开，在结构与功能上均相对独立，前迷路内淋巴以纵向循环为主，耳蜗血管纹的暗细胞是内淋巴的主要来源，后迷路内淋巴以椭圆囊斑和壶腹嵴的局部辐向循环为主。

（1）MD早期耳蜗和球囊积水，由于蜗顶司低频听力其空间位置靠下，早期表现为低频耳鸣和听力受损；

（2）蜗顶前庭膜和基底膜宽而韧，不易破裂，当积水程度较重累及蜗底和球囊时，发生破裂，内外淋巴融合，即眩晕发作，发作前往往会出现低频耳鸣加重并新增高频耳鸣；

（3）MD球囊早期积水后与镫骨底板靠近，对强声、振动、压力等刺激而更加敏感，表现为Hennebert征、Tullio征以及VEMP阈值降低幅值增高等；

（4）部分MD内淋巴管、内淋巴囊和前庭导水管存在解剖异常，与内淋巴吸收障碍相关，内淋巴管腔内嗜酸性沉积物提示MD是一种自身免疫性疾病。

尽管MD特征性病理改变是膜迷路积水，但膜迷路积水≠梅尼埃病，积水是多种内耳病的共同病理改变，只是现象，既不是原因也不是结局，单侧MD健侧耳也可能存在膜迷路积水，VM等其它眩晕疾病也可能存在膜迷路积水。

诊断标准

国际上应用最广的诊断标准是2015年Barary学会主导并颁布的，分为明确性梅尼埃病和可能性的梅尼埃病。

明确性梅尼埃病：（1）前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕，每次发作的持续时间20min~12h；（2）听力损失特点符合低频、中频感音神经性听力损失，具有反复波动性；（3）患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；（4）排除其他前庭疾病。

可能性梅尼埃病：（1）前庭症状：2次以上自发性、发作性眩晕或头昏，每次发作的持续时间20min~24h；（2）患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；（3）排除其他前庭疾病。

我国也在2017年提出了最新的《梅尼埃病诊断与治疗指南》，并根据最近6个月听力最差时语频（500、1000、2000Hz）平均听阈进行临床分期，双侧MD需分别确定每侧分期，临床分期对治疗方式的选择有重要参考价值。

一期：平均听阈≤25 dBHL；

二期：平均听阈为26～40 dBHL；

三期：平均听阈为41～70 dBHL；

四期：平均听阈>70 dBHL。

辅助检查

典型MD的临床诊断并不困难，对于不典型MD的诊断和鉴别，以及对MD进一步探索，辅助检查具有一定价值，常见的检查有：

（1）纯音听阈测定：是MD诊断标准中唯一强调的辅助检查，在发作期或间歇期纯音测听检查，可以记录到听力的波动性改变，从而寻求支持了MD的诊断依据。MD听力早期呈低频波动性下降，逐渐加重并累及中高频，最终所有频率都受损，晚期呈重度平坦型感音神经性听力下降。

（2）耳声发射：反应耳蜗外毛细胞功能状态，早期的敏感性优于纯音听阈测定，畸变产物耳声发射（DPOAE）具备频率特异性，更具备参考价值。

（3）耳蜗电图：测试参数包括SP和AP的潜伏期和振幅，SP/AP比值（幅值比或曲线下面积比），SP/AP比值＞0.4时考虑存在膜迷路积水，但听力损较重时，耳蜗电图无法引出。

（4）温度试验：用于评价水平半规管超低频功能，然而并非所有MD患者都会出现半规管轻瘫，与病程早晚以及是否处于发作期有关。

（5）视频头脉冲：可以分别评价6个半规管高频功能，敏感性也不高，后半规管是最常累及的半规管，对于鼓室庆大霉素注射治疗的监测价值较大。

（6）前庭诱发肌源性电位：用于评估耳石器通路，cVEMP用于评价球囊-前庭下神经通路功能，oVMEP用于评价椭圆囊-前庭上神经通路功能，在诊断MD中的敏感性和特异性较低。

（7）内耳钆造影：经鼓室或静脉注射钆造影剂行高场强MRI（3.0T以上）检查，可以直观了解膜迷路积水的程度，但影像学积水程度并不总与症状程度相关。

治疗

在MD急性发作期，治疗原则是控制眩晕、缓解痛苦，任何可以舒缓症状的措施都可采用，包括前庭抑制剂、糖皮质激素以及各种支持治疗。更重要的是在发作间歇期，实施个体化阶梯化治疗，在减少发作频率减轻发作程度的基础上，最大限度保护内耳功能。

（1）患者教育和调整生活方式：应贯穿MD治疗的全程，向患者解释MD相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。强调低盐饮食、规律作息、情绪调控以及规避个体化诱发因素。

（2）药物治疗：属于无创治疗，常用的有倍他司汀、利尿剂，倍他司汀可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率，利尿剂可以减少血管纹分泌内淋巴液、增加内淋巴液吸收，从而减轻膜迷路积水，常用的有氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、乙酰唑胺。二者可以联合使用。

（3）鼓室内注射糖皮质激素、鼓室低压脉冲、内淋巴囊减压：属于微创治疗，可用于药物治疗效果不良的升阶梯方案，对于鼓室内注射糖皮质激素，初次注射效果不佳者，可以重复给药。

（4）鼓室内注射庆大霉素、半规管阻塞术：属于有创治疗，庆大霉素对Ⅰ型前庭毛细胞和前庭暗细胞的破坏可能是主要机制，建议采用滴定法，即低浓度、小剂量、长间隔，并动态监测听觉前庭功能变化。

（5）前庭神经切断术、迷路切除术：属于破坏性治疗，用于前期治疗无效的四期MD患者。

在生物-心理-社会医学模式下，除了实体疾病的诊治，更要关注功能的保护和康复，在控制眩晕的前提下，还要保护残余的前庭功能，注重前庭康复和听觉康复，减少跌倒风险，促进回归正常社会生活。

 

参考文献：

1.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑..，等.梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）.中华耳鼻咽喉科头颈外科杂志，2017，52（3）：167-172.

2.Wu V, Sykes EA, Beyea MM, Simpson MTW, Beyea JA.Approach to Ménière disease management.Can Fam Physician. 2019 Jul;65(7):463-467. Review. PMID: 31300426

doi: 10.3389/fgene.2019.00076. eCollection 2019.PMID: 30828346

3.Merchant, S. N., Adams, J. C. & Nadol, J. B.Pathophysiology of Meniere’s syndrome: are symptoms caused by endolymphatic hydrops? Otol. Neurotol. 26, 74–81 (2005).

4.Foster, C. A. & Breeze, R. E. Endolymphatic hydrops in Meniere’s disease: cause, consequence, or epiphenomenon? Otol. Neurotol. 34, 1210–1214 (2013).

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